就诊指南
挂号科室：
内科，神经内科，儿科
发病部位：
全身,颅脑
多发人群：
3～8个月的婴儿
治疗方法：
药物治疗,支持治疗
是否传染：
无传染性
是否遗传：
无遗传几率
相关症状：
发热伴有腹痛、腹泻、恶心、呕吐、昏迷、肝被膜血肿破裂、水样便、抽搐、惊厥、休克、低颅压综合征
相关疾病：
出血性疾病郎-奥韦综合征网膜原发性节段性梗死血栓性血小板减少性紫癜中心性渗出性脉络膜视网膜炎
相关检查：
相关手术：
相关药品：
治疗费用：
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病因尚不清楚，有报道从患儿的大便检测到轮状病毒、脊髓灰质炎病毒、埃可病毒，从痰液和咽喉分泌物中检出鼻病毒、副流感病毒，但目前无法明确分离到的病原菌就是致病菌。发病机制方面，现认为HSES患儿发病前存在明显引起高热的因素，如包被过多。高热可能是关键触发因素，导致肠道血流下降，损害肠黏膜屏障，使肠内毒素进入肝循环。此外患儿肠道淋巴细胞数量明显减少，加上严重肝损害，失去了肠道免疫保护和肝的解毒作用，大量内毒素得以移位进入体循环，发生全身炎症反应，产生大量炎症介质，可破坏血脑屏障，引起脑水肿，产生脑病。同时患儿可能有遗传性或获得性#z1-抗胰蛋白酶降低，微小感染和炎症即能使白细胞和组织释放的蛋白酶进入血循环，引起失控的凝血反应，激活补体和激肽，从而参与机体损伤。
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